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代武汉代孕妇咳嗽气短,最终是儿时被忽视至今
来源:http://www.qqnami.cn  日期:2019-06-15

这位年轻代孕女性在开始咳嗽、咳黄痰的同时发现自己代怀孕了,于是没有进一步诊治,5个月间,症状一直未能好转,1个月前,开始胸闷气短、稍活动即呼吸困难、高烧曾达39℃……

辗转入院检查发现双肺弥漫性病变伴支气管扩张——非常见病原体感染结缔组织相关肺病支气管扩张的病因又是什么为啥影像与临床表现都不典型一系列疑问摆在眼前,妊娠时能进行的检查又十分有限……多重困境下,最终是儿时被忽视至今的小症状打破了治疗僵局

患者,女,23岁,职业:瓷砖店会计,2019-4-23入院。

主诉:反复咳嗽5月,胸闷气短1月余。

现病史>>

患者于2018年11月下旬无明显诱因下出现咳嗽、咳黄痰,无发热、气急、盗汗等,同时发现妊娠,故未进一步诊治代武汉代孕妇咳嗽气短,最终是儿时被忽视至今,咳嗽咳黄痰无好转。

2019年3月中旬患者无明显诱因下自觉活动后胸闷气急,未就诊治疗。

2019年4月上旬胸闷气急较前加重,稍有活动即有呼吸困难,咳嗽较前加重,痰量增多,同时出现发热,体温最高39℃,无畏寒寒颤等。

2019年4月中旬前往上海某院就诊,血常规提示WBC6.36*10^9/L,N85.2%,L7.8%,Hb99g/L,PLT267*10^9/L,肺功能提示重度混合型通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,予头孢曲松(2.0qd静滴7天)治疗,患者仍有发热,咳嗽咳黄痰及胸闷气急无缓解,并出现进食后上腹刺痛,无恶心呕吐,无腹泻。

2019-4-23患者至我院急诊就诊,查血常规:WBC3.64*10^9/L,N79.9%,L9.9%,Hb95g/L,PLT236*10^9/L;PCT0.1ng/ml;CRP61.2mg/L;血气分析(鼻导管吸氧2L/min):PH7.51,PaCO229mmHg,PaO268mmHg;B超:单胎中孕。

告知患者及家属风险后行胸部CT检查:两肺多发炎症,部分支气管轻度扩张。当天患者出现痰中带血,予凝血酶止血,头孢米诺(2gqd静滴st)和莫西沙星(0.4gqd静滴st)抗感染治疗。为行进一步诊治收住我科。

自发病来患者精神一般,食欲欠佳,二便正常,睡眠可,体重下降6Kg。

既往史>>

否认高血压、糖尿病等病史。

个人史>>

否认吸烟、酗酒,否认疫区驻留史,否认毒物、放射性物质接触史,否认饲养动物,否认生食史。

婚育史>>

未婚,孕21周,0-0-0-0。

月经史

155-7/28-32LMP2018-11-27周期正常,否认痛经史。

家族史>>

否认家族遗传病、传染病、肿瘤病史。

体格检查>>

T:38.2℃P:110次/分R:33次/分BP:105/64mmHgSpO2(鼻导管吸氧2L/min)92%

神清,精神萎,呼吸急促,两肺呼吸音粗,闻及细湿罗音。心率110次/分,律齐;未闻及杂音。下腹部膨隆,剑突下压痛,无反跳痛。

辅助检查>>

血常规:血常规:Hb:80g/L;PLT:198X10^9/L;WBC:2.51X10^9/L;N%:67.8%;中性粒细胞数:1.7X10^9/L;

炎症指标:CRP:75.1mg/L;PCT:0.15ng/mL;血清淀粉样蛋白A:331mg/L;

生化:白蛋白30g/L,电解质、肝肾功能正常;

出凝血:D-二聚体:0.83mg/l,纤维蛋白原:485mg/l;

微生物:G试验:443.400(正常<100.5),呼吸道9联检(-),隐球菌荚膜抗原定性检测(-),T-SPOTA抗原2/B抗原0,HIV抗体(-),梅毒特异性抗体(-)

自身抗体:抗核抗体、抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗SCL-70抗体、抗JO-1抗体、抗PM-Scl抗体、抗着丝点抗体、抗PCNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗核小体抗体、抗线粒体M2亚型抗体、中性粒细胞胞浆抗体(胞质型)、中性粒细胞胞浆抗体(核周型)、蛋白酶3、髓过氧化物酶、抗-双链DNA抗体均阴性。

胸部影像学检查:

2019-4-23我院胸部CT

双肺弥漫性病变待查:肺部感染

I型呼吸衰竭

确认妊娠

轻度贫血

青年代孕女性,妊娠状态,慢性起病,主要表现为咳嗽、咳黄痰,近期伴有胸闷气急。查白细胞不高,肺功能提示重度混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,予头孢曲松治疗无明显好转,且出现低氧血症。胸部CT提示双肺弥漫性病变伴支气管扩张。考虑肺部感染性疾病可能性大,非常见病原体可能大,同时不除外非感染性疾病(如结缔组织相关性肺病)可能。由于该患者年龄小,影像学上有明确的支气管扩张表现,支气管扩张的病因需要明确,同时支气管扩张合并的感染具有较大的特殊性,在分析这个病例时武汉代孕建议先从支气管扩张这一表现入手进行分析。

1、筛查可能引起支扩的病原体(结核、NTM、支原体、病毒等),并筛查支扩患者容易感染的病原体(流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌、金葡菌等)。

2、完善体液免疫及细胞免疫功能,包括继发性免疫缺陷因素。

3、完善自身免疫抗体包括RF,抗CCP抗体等。

4、完善曲霉菌特异性IgE、总IgE。

初始治疗:予头孢曲松加阿奇霉素抗感染,辅以平喘、抑酸护胃、纠正贫血等治疗。

血气分析(不吸氧):pH7.50,PaCO231mmHg,PaO267mmHg,SpO295%。

血常规:WBC:2.51X10^9/L;N%:67.8%;L%15.5%;Hb:80g/L;PLT:198X10^9/L

CRP:75.1mg/L;G试验:443.400;PCT:0.15ng/mL;血清淀粉样蛋白A:331mg/L;

T-SPOT:阴性;呼吸道9联、甲、乙型流感(-);隐球菌荚膜抗原定性检测:阴性

病毒抗体:巨细胞病毒IgG198.2U/ml,巨细胞病毒IgM阴性;风疹病毒IgG34.5IU/ml,风疹病毒IgM阴性;弓形虫IgG小于0.13,弓形虫IgM阴性;单纯疱疹病毒1IgG3.42COI,单纯疱疹病毒2IgG阴性

痰抗酸染色和细菌涂片、细菌培养:阴性;痰:白色念珠菌2+

尿常规:透明度微浊,酮体+,白细胞酯酶++++,白细胞计数49/μl

尿培养:白色念珠菌阳性;药敏试验:氟康唑和两性霉素B敏感

血清铁5.3μmol/L,不饱和铁结合力56μmol/L,总铁结合力61μmol/L,转铁蛋白饱和度9%,转铁蛋白2.69g/L;铁蛋白55.9ng/ml,维生素B12正常,叶酸正常;促红细胞生成素81.5mIU/ml;红细胞形态观察:大小不一伴部分淡染区扩大。

肝肾功能:总胆红素13μmol/L,直接胆红素3.8μmol/L,总蛋白50g/L,白蛋白30g/L,AST5U/L,ALT8U/L,肌酐30μmol/L,尿素2.1mmol/L;D-二聚体0.83mg/L

肌酸激酶9U/L,肌酸激酶MB亚型7U/L,肌酸激酶MM亚型小于3U/L

乙肝病毒表面抗原:(-);丙肝病毒抗体:(-);人类免疫缺陷病毒抗体:(-);梅毒特异性抗体:(-);自身抗体:(-)

免疫功能相关检查:

免疫球蛋白G3.49(正常范围:7-16)g/L

免疫球蛋白A<0.08(正常范围:0.7-4)g/L

免疫球蛋白M0.26(正常范围:0.4-2.3)g/L

免疫球蛋白E<10(正常范围:<200)IU/mL

补体C31.38g/L,补体C40.26g/L,总补体测定108IU/mL

B淋巴细胞CD190.0(6.4-22.6)%

淋巴细胞数399.1cells/μL

T淋巴细胞CD387.2(59.4-84.6)%

T淋巴细胞绝对计数348cells/μL

Th淋巴细胞CD435.8(28.5-60.5)%

Th淋巴细胞绝对计数143cells/μL

Ts淋巴细胞CD846.1(11.1-38.3)%

Ts淋巴细胞绝对计数184cells/μL

自然杀伤细胞12.0%

自然杀伤细胞绝对计数48cells/μL

CD4/CD80.8(0.9-3.6)

该患者各项免疫球蛋白及B淋巴细胞明显低下,是否患有免疫缺陷病

追问病史,进一步体格检查

出生2周左右出现发热,后家属发现患者口腔黏膜白斑,约2岁左右,家属发现患者舌上出现白色新生物,曾反复儿科医院就诊,未做培养,未行活检,舌上白色新生物持续至今。幼时双手大拇指受伤后出现反复甲周感染,直到7岁鼻部皮肤感染口服斯皮仁诺后指甲周感染治愈。15岁时患肺炎,予大扶康静滴治疗1月后好转。

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进一步体格检查提示

外耳道皮肤发红伴皮屑;口腔舌面充血,粘膜糜烂,白斑沉着,舌上白色新生物;双手大拇指指甲畸形,色素沉着。

该患者是否属于免疫抑制宿主免疫抑制宿主的定义及其分类是什么

中性粒细胞减少或功能障碍:中性粒细胞<500/μl或功能障碍

体液免疫缺陷:低丙种球蛋白血症或异常球蛋白血症

细胞免疫缺陷:CD4+T淋巴细胞计数<200/μl

进一步检查结果回报:痰培养马尔尼菲篮状菌2+

肺部感染(马尔尼菲篮状菌)

支气管扩张

免疫缺陷病

口腔白色念珠菌感染

尿路白色念珠菌感染

确定妊娠

中度贫血

治疗方案调整:予头孢曲松+伊曲康唑+SMZ抗感染,静滴免疫球蛋白增强免疫力,辅以纠正贫血等对症支持治疗。

痰NGS检查结果回报:

血NGS结果回报:

肺部感染(肺炎链球菌,巨细胞病毒,马尔尼菲篮状菌,耶氏肺孢子菌)

支气管扩张

免疫缺陷病

口腔白色念珠菌感染

尿路白色念珠菌感染

确认妊娠

中度贫血

治疗方案:抗感染治疗

SMZ为3片tid口服

更昔洛韦200mgqd静滴

继续伊曲康唑胶囊0.2gbid口服

继续头孢曲松2gqd静滴

5-6和5-7甲强龙40mgqd静滴,5-8减至20mgqd静滴,5-9停

对症支持:补铁、输血等

引产

症状:咳嗽咳痰、气急较前明显好转,体温正常

体征:神志清,精神可,呼吸平稳,生命体征平稳

辅助检查>>

血常规:Hb:101g/L;PLT:179X10^9/L;WBC:4.48X10^9/L;N%:61.4%;L%:28.6%

CRP44.8mg/L

免疫球蛋白G4.45g/L,免疫球蛋白A0.09g/L,免疫球蛋白M0.27g/L,免疫球蛋白E14IU/ml,免疫球蛋白IgG40.06g/L,补体C31.37g/L,补体C40.30g/L,总补体测定97.8IU/ml。

血气分析:pH7.46,PaCO232mmHg,PaO294mmHg,SpO298%。

胸部CT(从左到右依次为4-23,5-6及5-14日拍):

出院后续抗感染治疗:SMZ+伏立康唑+莫西沙星

何礼贤教授:

该患者是一例青年免疫缺陷患者,既有体液免疫缺陷又有细胞免疫缺陷,也有中性粒细胞的减少,吞噬功能障碍,考虑分类为重症联合免疫缺陷可能较大。

对于成人科武汉代孕医生来说,碰到这样的病例机会相对较少,对于儿科医生则相对较多。该患者在幼年时期已有相应的表现,若能得到及时治疗,给出相应的医学武汉代孕建议,有可能不会发展到现在妊娠合并感染的阶段。

该患者痰培养分离到马尔尼菲篮状菌,马尔尼菲篮状菌多表现为系统性全身感染,该患者的临床表现并不典型,这也许是由于该患者处于严重免疫功能缺陷的状况,导致机体无法产生足够多的免疫反应,而未能引起全身感染。但该菌多见于我国广西、广东等南方地区,上海几乎没有,因此该培养的结果应该引起高度重视。

对于免疫缺陷患者是否应该尽早进行经验性治疗,应当结合病人的实际情况具体分析,对于粒细胞缺乏,或移植后早期的患者,可以采用「重锤猛击」的治疗策略,而对于一般状况好的患者,不需要一开始就采用「重锤猛击」的治疗策略,否则会造成过度治疗的可能。

宋元林教授:

该患者痰培养马尔尼菲篮状菌阳性,结合患者临床上存在的免疫缺陷病的特征,影像学表现的多形性,考虑马尔尼菲篮状菌病诊断成立。

在免疫缺陷病的患者中,影像学改变会变得不典型,根据该患者的影像学表现,不能排除合并其它病原体感染的可能。在该患者的诊治过程中,进行侵袭性操作的时机非常关键。该患者咳嗽咳痰已有5个月,抗感染效果不佳,目前处于妊娠21周,基本与其起病时间相符。在这一类患者中,妊娠早期进行果断的干预决策非常关键,如能在起病初期想办法明确该患者的病因,并制定相对应的治疗方案,尽早明确代孕胎儿去留的问题,现在的治疗方案也不至于面临诸多顾虑。

张新主任医师:

该患者是一个非常复杂难治的病人,由于该患者是一位年轻的武汉代孕妇,能够进行的检查操作有限,仅凭目前能做到的检查,能够明确诊断并且取得良好的治疗效果是非常不容易的。临床医师应当非常重视病史和体格检查,在该患者不能进行很多项有创操作的情况下,若不是认真询问病史及体格检查,可能就不会发现该患者存在免疫缺陷状态,治疗也无从谈起。

李华茵主任医师:

通过该患者的实验室检查结果,以及该患者查体时见到的多种皮肤改变,可以看出该患者既往存在较多的免疫低下的表现。痰培养提示马尔尼菲篮状菌,但不能除外该患者合并其它病原体感染的可能。该患者痰NGS提示肺炎链球菌检出序列数较高,考虑合并肺炎链球菌感染可能极大,虽然马尔尼菲篮状菌序列数不高,但由于痰中也培养到了马尔尼菲篮状菌,因此结果可信度相对较高,同时该患者不能除外耶氏肺孢子菌及CMV感染的可能。由于血NGS的无菌程度较痰标本的程度高,具有较高的可信度,鉴于血标本中同样检测出马尔尼菲篮状菌及CMV病毒,同时结合影像学上毛玻璃影的改变,考虑马尔尼菲篮状菌病的诊断成立,同时合并有CMV病毒感染。

陈雪华副主任医师:

该患者存在支扩的表现,同时痰和尿液培养到白色念珠菌,让我们联想到免疫抑制宿主可能性大,因此在诊治中要考虑混合感染的可能。

代武汉代孕妇咳嗽气短,最终是儿时被忽视至今

由于我们在各种标本的病原学检查基本上都找到了病原学的证据,也给予了相对应的治疗,在治疗后期CT上遗留的毛玻璃影考虑PCP和病毒感染可能,通过加强相对应的治疗,在影像学上改善明显,低氧血症也得到了改善。该患者是一个免疫抑制宿主,同时处于妊娠状态,这种状况在临床工作中相对少见,带来了不少的挑战,也非常有学习的价值。

张兴伟副主任医师:

该患者入院初期的胸部CT结果提示树芽征、磨玻璃影和支扩为肺部的主要表现,磨玻璃影稍偏中上肺分布,伴肺门及纵隔淋巴结肿大。支扩程度不算太轻,树芽征较为明显,提示感染性病变可能大,最常见的为NTM等非常见病原体,同时真菌可能性也较大,由于该患者目前不存在哮喘,考虑ABPA可能性较小。该患者存在支扩,还需进一步完善相关检查明确病因。

经治疗后,该患者在影像学上的表现明显好转,树芽征、结节、斑片、磨玻璃影及支扩均有不同程度的改善,纵隔及肺门淋巴结肿大也有缩小。由于马尔尼菲篮状菌病会伴有腹部淋巴结的肿大,如能进一步完善腹部CT检查,会对诊断有一定的帮助。

周春妹副主任技师:

该患者本次的培养见马尔尼菲篮状菌,该真菌为双相菌,曾属于青霉菌属,现归于篮状菌属,其特点是在不同温度下呈现不同的表现(丝状及酵母状)。本次镜下染色的结果较为典型,符合马尔尼菲篮状菌的形态。该菌为条件致病菌,一般来说污染的可能性较少,培养阳性考虑为致病菌的可能较大,结果可信度高。

【本文作者】唐薪竣,复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科住院医师,PCCM第一年学员。